Геморагічний діатез: класифікація, симптоми, діагностика, лікування та профілактика

Під терміном «геморагічний діатез» в медицині розуміють комплекс патологій кровоносної системи, які об`єднує одне і те ж прояв - спонтанні кровотечі або схильність до таких. Дане відхилення, на жаль, досить поширене, зокрема серед дітей.

Порушення умовно поділяють на дві групи: придбане і вроджене. Останнє виникає при генетичному відступі спадкової природи. Придбана форма має місце при захворюваннях крові або патологіях судин.

Класифікація проявів геморагічного діатезу

Крім придбаної та вродженої форми це відхилення поділяють ще на кілька груп:

• Діатези на тлі неправильного тромбоцитарного гемостазу. У цю групу входить тромбоцитопенія і тромбоцитопатія. До їх розвитку ведуть порушення імунітету, захворювання нирок і печінки, вірусні інфекції;
• Друга група - діатези на тлі порушень згортання крові. До таких належить фибринолитическая пурпура, гемофілія. Ці патології виникають через тривалої терапії, яка передбачає прийом фібринолітиків і антикоагулянтів;
• Третя групи - діатези на тлі руйнування стінок судин. Так само як телеангіектазія, васкуліт, а також авітамінози;
• У четверту групу входять різні форми порушення, причинами появи яких є тромбоцитарний гемостаз і порушення згортання крові.

Симптоми геморагічного діатезу

Порушення може супроводжуватися різними проявами. Наприклад, якщо страждає прониклива функція стінок судин, то на шкірних покривах і слизових оболонках з`являється дрібна висипка, також присутня кров в сечі і біль в спині. Набряклість суглобів і больовий синдром різної локалізації теж можуть свідчити про наявність патології.

Друга група геморагічних діатезів супроводжується раптовими кровотечами і крововиливами. Вони можуть бути підшкірними, дрібними або великими, мати різне забарвлення. Згортання крові може постраждати в результаті анемії, яка теж включена в клінічну картину діатезу.

Третій вид патології - гемофілія. Основні прояви захворювання: часті носові кровотечі на першому році життя-підшкірні крововиливи навіть при легких травмах- крововиливу в суглобову порожнину (гемартроз).

Часто порушення дає про себе знати періодичними носовими кровотечами, а також кровотечами під час прорізування зубів. У малюка може безпричинної виникнути висип по всьому тілу.

У дівчаток в період статевого дозрівання патологію можна запідозрити при менструальних крововтратах, що перевищують норми. У медицині зареєстровані випадки, коли крововиливи траплялися у внутрішні органи. При цьому виникала біль в животі і блювота з кров`яною домішкою.

Діагностика у дітей і дорослих геморагічного діатезу

Такі заходи необхідні для визначення причини, що викликала надмірну кровоточивість. Для цього в першу чергу необхідно здати аналіз сечі, крові, біохімію і коагулограмму.

Діагностика грунтується на наступних дослідженнях:

1. Загальний аналіз сечі і крові;
2. Біохімічний аналіз сечі і крові;
3. Дослідження крові на що містяться в ній елементи;
4. Встановлення періоду загальної згортання;
5. Тромбіновий і протромбіновий тест;
6. Тест генерації тромбопластину;
7. Імунологічні тести;
8. Корекційні проби в аутокоагулограмми для визначення ступеня дефіциту в плазмі необхідного збудника.

Тільки комплексна діагностика дозволить точно встановити причини і визначити різні параметри стану організму, керуючись якими можна поставити діагноз.

Дуже важлива лабораторна діагностика. Якщо лабораторні дослідження показали нормальні результати, то це зовсім не означає, що патологія відсутня. Зміни в результатах можна побачити в період геморагічного фрагмента. Так що потрібно обов`язково пройти лабораторні дослідження повторно.

Один лабораторний тест є недостатньо чутливим (пр. Визначення періоду згортання). Результати дослідження, яке визначає АЧТЧ, модифікуються на гемофілію тільки в разі зменшення відсутнього фактора до 10% від норми. Кровоточивість виникає лише в тому випадку, коли місткість будь-якого фактора стає нижче критичних показників. Крім того, при аутоерітроцітной сенсибілізації порушення згортання крові виявити неможливо.

Класифікація найкраще проводиться в умовах диференціальної діагностики, адже форми геморагічного діатезу мають схожі симптоми, але вимагають різного лікування. До методів диференціальної діагностики відноситься оцінка наявності кровотечі після травми або операції і аналіз зв`язку між симптомами і вживанням ліків, постановкою щеплень, патогенними впливами. За допомогою диференціальної діагностики лікар може встановити час появи захворювання, визначити його тривалість і характер.

Інструментальна діагностика передбачає здачу загального аналізу крові. Його результати дозволять виявити гіпохромну або нормохромнаяанемія. Також може бути призначена рентгенографія органів грудної клітини, ЕКГ,.

Ультразвукове дослідження необхідно при ураженні нирок. У дітей з геморагічним діатезом дуже часто виявляють подібні патології, аномалії розвитку сечовивідної системи, неправильне видільний і накопичувальне функціонування нирок і т. П.

Результати УЗД дозволять зробити прогноз на майбутнє, а також контролювати успішність лікування.

Щоб виявити тип порушення, вдаються до фізикальному обстеженню.

За допомогою цього методу можна визначити який саме ланка гемостазу порушено (судинне при пурпурно-Васкулітно типі, коагуляционное при гематомах, тромбоцитарное при петехиально-плямисту).

Лікування геморагічного діатезу

Терапія призначається виключно лікарям і після визначення типу порушення. Певний вплив на вибір лікування має механізм кровоточивості. Долікарська допомога включає в себе наступні заходи: забезпечення хворому постільного режиму і спокою- правильне харчування з великою кількістю калорій- рясне пітье- своєчасна заміна пов`язок на рани.

Тромбоцитарна пурпура та васкуліт припускають курс кортикостероїдних препаратів. Також лікар може призначити дезагреганти, спазмолітики, нейтрометаболіческіе кошти. При геморагічному синдромі на тлі патологій шлунково-кишкового тракту застосовуються такі препарати, як гласіон, Діціон, гепарин, внутрішньовенне введення хлориду кальцію і глюконату, пахикарпин, реместін.

Також рекомендуються медикаменти для поліпшення згортання. Для зупинки кровотеч можуть застосовувати засоби, що володіють антисептичною дією, наприклад, пахикарпин, тромбін, а також використовувати спеціальні плівки з лінкоміцином або гемостатические губки. Засоби, що підвищують згортання, і антисептики допоможуть зупинити втрату крові і посприяють затягування ран.

При авітамінозі, відповідно, необхідно пройти курс вітамінотерапії.

В даному випадку лікар може призначити вітамін Рр, рутин, аскорбінову кислоту. При будь-якому типі геморагічного синдрому призначають вітаміни групи К, так як вони є протівогемораггіческімі, нормалізують процес згортання, беруть участь в біосинтезі.

При гемофілії виникає необхідність в переливанні крові або плазми. Якщо кровотечі виникають досить часто, є хворими, то можуть вдатися до хірургічного втручання, яке передбачає видалення селезінки. При анемії хворий повинен дотримуватися певної дієти і додатково приймати препарати заліза.

Профілактика у дітей і дорослих геморагічного діатезу

На етапі планування дитини парі, що має порушення згортання, потрібно пройти медико-генетичне обстеження.

Зміцнення імунітету грає одну з важливих ролей: рекомендується загартовуватися, правильно харчуватися, часто бувати на вулиці. Не можна безконтрольно приймати будь-які види медикаментів. Вторинна профілактика передбачає регулярні огляди у педіатра (діти) і терапевта (дорослі) для виявлення порушень на ранніх стадіях розвитку.

При появі тривожних ознак потрібно відразу ж звертатися до лікаря. Якщо є необхідність виконання операції, потрібно проконсультуватися у гематолога. Родичі хворих повинні вміти надавати долікарську допомогу при кровотечах.