Синдром гієна-барре

Це складне назва - синоніми синдром Ландрі-ГійєнаБарре, гостра запальна демієлінізуючих полірадікулоневропатія або поліневропатія інфекційна ідіопатична - отримала хвороба, описана невропатологами французького походження Г. Гійеном і Дж. Баррі ще на початку століття, в 1916 році.

Етіологію хвороби остаточно не виявили, але відмічено, що розвивається частіше вона на тлі або після гострого інфекційного процесу. Деякі медичні світила вважають основним чинником аутоімунного процесу алергічну реакцію на продукти життєдіяльності вірусу.

Під час хвороби виявляються в периферичних нервах і їх корінцях інфільтрати, що поєднуються з сегментарної демієлінізації.

Демієлінізація - це патологія, при якій пошкоджується виборчим чином миелиновая оболонка, яка оточує нервові волокна нервових систем - центральної і периферичної.

Причини синдрому Гієна-Барре

Точні причини, що викликають захворювання, досі не виявлено, але симптоми синдрому Гієна-Барре найчастіше з`являються після наступних станів:

• захворювань інфекціями різних видів: мононуклеоз, ротовірус, ангіною, гайморитом, герпесом, паротит, грип, цитомегаловірусом та іншими;
• на тлі розвитку лімфом;
• при ВМЧ-інфекції;
• після вакцинації, якщо вона викликала сироваткову хворобу;
• після хірургічного втручання.

Класифікують хвороба нервової системи за наступними категоріями:

• класична форма - гостра запальна демієлінізуючих полірадікулоневропатія, виникає у 90 з 100 хворих;
• моторна аксональна - теж гостра - невропатія, найбільш часто від цієї форми захворювання страждають проживають в теплому кліматі - жителі Китаю і Південної Америки;
• моторно-сенсорна аксональна - теж гостра форма невропатії;
• при поєднанні з арефлексією, мозочковою атаксією і офтальмоплегией хвороба отримала назву синдрому Міллера-Фішера.

Офтальмоплегия - параліч очних м`язів. Арефлексія - втрата одного або декількох природних рефлексів, викликана порушенням провідності нервових імпульсів. Мозочкова атаксія - виражене порушення координації рухів, патологія викликає зміни ходи.

Імунна система при поліневропатії інфекційної ідіопатичною перестає розрізняти свої і чужі тканини на молекулярному рівні і починає атакувати чужинців, руйнуючи їх структуру. Виражені патологічні зміни охоплюють периферичні нерви, від корінців до закінчень волокон.

Симптоми і діагностика

Лікування синдрому Гієна-Барре починається після установки діагнозу за комплексом виражених змін. Характерних симптомів у захворювання немає, але після того, як ознаки основної хвороби зникли, хворий відчуває різнопланові негативні зміни в своєму стані.

Зазвичай між виникненням синдрому Гієна-Барре і попередньої хворобою проходить 14- 21 день. Симптоми захворювань зникають, хворий відчуває полегшення, потім він починає відчувати наростаючу слабкість м`язів нижніх кінцівок, які пояснює сам недостатнім одужанням після важкого захворювання.

Протягом місяця прогресуюча м`язова слабкість наростає незначно, хворий звикає, стан описується, як стабільний. Потім з`являються парези в ногах, і за короткий час - близько тижня - дегенеративний процес поширюється на руки.

Далі можуть виникати такі негативні зміни:

• м`язовий парез двостороннього характеру особи, гортані і носоглотки, внаслідок чого починають виникати труднощі при процесі дихання - це називається бульбарні розлади;
• дуже небезпечний прояв - параліч дихальних м`язів;
• на деякий час зникає чутливість нервових закінчень стоп і долонь - для рукавичок або шкарпеткові симптом, в більшості випадків зникає швидко, чутливість частково відновлюється;
• глибокі сухожильні рефлекси спочатку знижуються, а потім втрачаються повністю;
• різко наростають вегетативні розлади - запаморочення, зміни тиску, порушення координації;
• може виникати затримка сечовиділення;
• з`являються аритмії, незалежно від фізичного навантаження.

Чутливість порушується і при сприйнятті смаку.

Хвороба триває протягом місяця, потім - настає поліпшення. Однак не можна думати, що захворювання саме пройде і лікувати його не треба. При виникненні бульбарних порушень хворий може задихнутися.

Діагностика синдрому Гієна-Барре

Щоб не допустити летального результату при виникненні паралічу дихальних м`язів потрібно вчасно розпізнати хворобу і встановити діагноз.

При скаргах лікар виділяє симптоми, що нагадують рецидив попередньої хвороби і встановлює його зв`язок з розладом кишечника. Сукупність симптомів є необхідною умовою для диференціювання хвороби. Поразки обов`язково симетричні.

Діагностика включає в себе такі обстеження:

• Стандартні забори крові і сечі, виявлення антитіл Campylobacter jejuni.
• Досліджуються клітинні процеси.
• Досліджується кров на біохімію, ліквор - концентрація білка в спинномозковій рідині.
• Обов`язково проводяться серологічні дослідження, щоб виключити хвороби, які мають схожі симптоми - їх не так мало: міастенії, гострий і поперечний мієліт, ефнцефаліти різних етіології, нейроборрелиоз, цитомегаловірус і деякі подібні за симптомами захворювання.
• Здається аналіз сечі, щоб виключити отруєння лікарськими препаратами, солями важких металів.
• Проводиться ЕМГ - електороміографія - реєструються довільні скорочення скелетних м`язів в стані спокою. При цьому дослідженні в м`яз вводять електрод у вигляді голки і визначають час проведення електричного розряду по нерву.

Потрібно враховувати і те, що в перший тиждень хвороби тестові показники можуть виявитися недостатньо достовірними.

лікування захворювання

Хворі з діагнозом синдром Гієна-Барре підлягають госпіталізації, так як інакше підтримувати життєві функції просто неможливо. В терапевтичні заходи також входять усунення аутоімунного процесу та профілактика виникнень ускладнень при серйозних ураженнях периферичних м`язів.

Дуже велике значення відіграє грамотний догляд, щоб купірувати розвиток ускладнень, пов`язаних з тимчасовою паралізацією пацієнта:

• кожні 2 години хворого необхідно перекладати;
• проводити аспірацію носоглотки;
• доглядати за шкірою;
• годувати через зонд;
• контролювати своєчасне спорожнення кишечника і сечового міхура;
• проводити масаж кінцівок;
• виконувати пасивні гімнастичні процедури.

Іноді необхідно забезпечити тимчасову установку водія ритму - якщо виявлена стійка брадиаритмия.

Медикаментозне лікування полягає в проведенні плазмаферезу або використання імуноглобулінів класу G. Це допомагає зупинити аутоімунний процес.

Способи лікування вибираються з урахуванням клінічної картини і наявності протипоказань.

Може знадобитися оперативне втручання для відновлення дихального процесу - накладення трахеостоми - або при тривалих бульбарних порушеннях встановлюють гастростому.

Залежно від клінічної картини використовується симптоматичне лікування:

• при порушенні водно-електролітного балансу - інфузійна терапія;
• при серцево-судинних порушеннях - адреноблокатори різних видів;
• тахікардію знімають застосуванням атропіну;
• вторинне інфікування зупиняється використанням антибіотиків;
• при виражених больових симптомах дозволено застосовувати знеболюючі препарати з ряду нестероїдних засобів або парацетамол.

Повне відновлення рухових функцій відбувається у 85% пацієнтів, які перенесли захворювання. Особливий режим їм доводиться дотримуватися ще протягом року - не перегріватися, не переохолоджуватися, забороняється вживати алкоголь і нарощувати невластиві фізичні навантаження.

Уповільнена реабілітація помітна у пацієнтів, причиною виникнення у яких синдрому Гієна-Барре була тривала пневмонія інфекційного характеру.

Хворим потрібен ретельний і постійний догляд, так як летальний результат наступає у 5% пацієнтів за рахунок неможливості відновити процес дихання.