Хвороба кавасакі

Однією з найбільш поширених причин придбання серцевих патологій у дітей Японії є хвороба Кавасакі. Вона має расове перевага - в більшості випадків їй хворіють азіати. Описана вона була японським педіатром в 1961 році, звідки і отримала свою назву. В СРСР вперше хворобу діагностували в 1979 році.

Етіологія досі не встановлена, але є теорія, що її переносить ретровірус. Контактна форма зараження не підтверджена. Клінічні прояви різноманітні, тому діагностика утруднена.

Впровадження патогенної флори відбувається на тлі ослабленого загального стану.

Ускладнення після захворювання важкі: серцева недостатність, пов`язана з патологічними змінами судин серця або механічна жовтяниця.

Відомості про захворювання

Вважається, що хвороба Кавасакі у дітей викликана спадковою схильністю, на тлі якої при впровадженні патогенної флори розвиваються специфічні симптоми.

Поштовх до розвитку захворювання можуть дати:

• бактерії - рикетсії, стафілококи, стрептококи;
• віруси - простого герпесу, папіломовіруси і т.д.

Симптоми хвороби Кавасакі:

• тривала лихоманка - періодичне підвищення температури, що змінюються станом ознобу;
• запалення склер і слизової століття;
• висипання, локалізація яких непередбачувана;
• ущільнення шкіри і її лущення на долонях і підошвах;
• збільшення підщелепних лімфовузлів;
• гіперемія губ, набряки слизової оболонки ротової порожнини.

Як додаткова симптоматика можуть приєднатися діарея, ломота в суглобах, блювання, біль у животі, спазми судин черепа.

Хвороба Кавасакі у дорослих не виникає, але якщо її перенесли в дитячому віці, наслідки залишаються на все життя. Ними є захворювання коронарних артерій в порівняно ранньому віці - до 40 років, серцева недостатність, атеросклероз.

На фото можна побачити, як виглядає хворий в гострій стадії. Однак шкірні прояви захворювання настільки різноманітні, що тільки по клінічній картині діагностувати Кавасакі неможливо.

Елементами висипу можуть бути: дрібні плоскі червоні пятнишкі- пухирі, наповнені рідким содержімим- суцільна висип, що нагадує симптом кору або скарлатини. Локалізується висип на тулубі, в пахових складках, на шиї, на долонях і підошвах. Через 3-4 тижні після початку захворювання висип розсмоктується, пухирі лопаються, шкіра починає лущитися.

Кон`юнктивіт і стоматит починаються в перший тиждень, рідке або гнійне виділення не з`являється.

На губах утворюються тріщини, мова набрякає, мигдалики збільшуються. Слизова рота набуває яскраво-малиновий колір.

З одного боку шиї збільшуються лімфовузли, але це необов`язково. У половини хворих цей симптом відсутній.

Уже до 3 тижні хвороби виявляється ураження серця і судин, внаслідок чого діагностується міокардит і тахікардія. Аритмія може привести до гострої серцевої недостатності. Аневрізматіческого розширення коронарних судин серця після цього захворювання зустрічаються у 25% дорослих, хворіли до 3 річного віку. Можуть бути уражені великі артерії: підключичні, стегнові, ліктьові. Мітральна недостатність або перикардит з`являється в рідкісних випадках.

Набряки суглобів, викликані хворобою, зникають протягом 30 днів з початку захворювання.

Якщо симптоми, що стосуються стану органів травлення, виявлялися досить серйозно - розлади кишечника і блювота супроводжували хвороба від початку і до кінця - в подальшому можуть виявитися патологічні зміни органів травлення. Одним з наслідків є гостра механічна жовтяниця.

Уретрит може з`явитися при залученні в запальний процес нирок.

Як важке ускладнення виникає менінгіт, який призводить до 70% випадках до летального результату.

діагностика захворювання

Можна бачити хвороба Кавасакі у дітей на фото, але при цьому - навіть переглянувши цілий альбом з фотографіями - чи не поставити правильний діагноз. Іноді хвороба проходить в атипової формі, і тоді її лікують як звичайну вірусну інфекцію, а наслідки пояснюють ослабленим імунітетом.

Для діагностики проводяться наступні лабораторні та інструментальні дослідження:

• проводиться дослідження рівня тромбоцитів в аналізі крові, досліджується ШОЕ, наявність реактивного білка, антитрипсина, встановлюється кількість гемоглобіну;
• з аналізу сечі робиться висновок про стан видільної системи;
• обов`язково проводяться обстеження ЕКГ, МРТ і КТ;
• роблять ангіографію та ехокардіографію.

Ознаками хвороби вважаються наступні симптоми:

• висока температура, яка не спадає більш 12-20 днів;
• зміни в коронарних артеріях;
• згущення крові.

Якщо захворювання виявляється, його лікування проводиться в умовах стаціонару.

Лікування хвороби Кавасакі

Після установки діагнозу як першочерговий дії хворому проводиться тижневий курс ін`єкцій імуноглобуліну.

Гостра фебрильная стадія триває 14 днів. Щоб уникнути ускладнень, терапевтичні заходи необхідно починати протягом 10 днів з початку прояви гострих симптомів - підвищення температури і появи висипу. Для купірування патологічних змін коронарних артерій і склерозування судин застосовується аспірин.

Для лікування хвороби на другій стадії, яка характеризується як підгостра, використовуються кошти, спрямовані на усунення вторинної симптоматики - змін в судинах, серцево-судинній системі, кровотворної системи і для зниження рівня тромбоцитів. Терапевтичні заходи призначаються індивідуально, на підставі клінічної картини. Одужання починається з 6-8 тижні.

Показники крові нормалізуються, незначні зміни в судинах вирішуються самостійно, важкі порушення вимагають додаткового лікування. У разі розвитку небезпечних ускладнень може знадобитися хірургічне втручання для проведення катетеризації або шунтування коронарних артерій. При стенозі необхідна ротаційна абляція. Іноді при появі висипу і установці неправильного діагнозу лікарі призначають кортикостероїди. У цьому випадку стан хворого погіршується - збільшується ризик коронарного тромбозу.

Життя після рідкісного захворювання

Якщо діагноз поставлений вчасно і лікування розпочато в перший тиждень після виникнення симптомів, прогноз до одужання сприятливий. Летальний результат може викликати інфаркт міокарда або швидке наростання тромбозу коронарних судин. Міокардит із серцевою недостатністю можливо усунути при динамічному спостереженні за перебігом хвороби - пацієнта потрібно переводити на систему штучного дихання.

Перенесли хворобу Кавасакі надалі складаються на кардіологічному обліку і кожні 5 років - іноді і частіше - їм проводять повне обстеження стану серцево-судинної системи протягом усього життя.

Їм необхідно відмовлятися від куріння і вживання алкоголю, намагатися вести життя, при якій буде мінімальна можливість опинитися в стресовій ситуації.

Будь-яке відхилення від здорового способу життя збільшує ризик виникнення інфаркту міокарда або інсульту, відновлення після яких повністю неможливо - ураження коронарних судин в дитячому віці впливає на все подальше існування.