Аплазія нирки: причини, симптоми, діагностика та лікування

Діагноз аплазія нирки ставиться тим, у кого виявлено анатомічна аномалія. Тобто одна з нирок являє собою слаборозвинений зачаток з відсутністю нормальної структури. При наявності патології такого роду функцію недорозвиненою виконує парний орган, який, в свою чергу, переживає гіпертрофію через те, що виконує додаткову компенсаторну функцію.

Медики класифікують аплазию на дві форми - малу і велику.

Перша характеризується фіброкистозною масою і невеликою кількістю нормально функціонуючих нефронів. У такому випадку, як правило, сечовід є сильно стоншеним, має гирлі, але сліпо закінчується, не доходячи до паренхіми нирки.

Друга форма відрізняється тим, що орган виглядає як маленький клубок фіброліпоматозной тканини з такими ж за розміром кіст. На відміну від малої форми не виявляється ізолатеральний сечовід і нефрони.

Аномально розвинений орган має неправильно сформовану балію і ніжку. Таке порушення розвитку виявляється у одного з 700 новонароджених дітей, при цьому частіше хлопчиків.

Що пов`язано з розвитком захворювання?

Патологія виникає в тому випадку, коли канал метанефрос НЕ доростає до метанефрогенной бластеми. При цьому сечовід може бути цілком нормальним, укороченим або зовсім відсутні.

В останній ситуації у осіб чоловічої статі констатується відсутність сім`явивідного каналу, а також кісти на насіннєвому бульбашці, може бути зменшеним або бути відсутнім яєчко.

За результатами статистичних та клінічних даних з`ясувалося, що провокатором патології можуть бути наступні етіологічні фактори:

• Сифіліс та інші венеричні захворювання;
• Цукровий діабет;
• Безконтрольне застосування протизаплідних препаратів на основі гормонів;
• Іонізуюче опромінення жінки в період виношування дитини;
• Грип або краснуха в першому триместрі;
• алкоголізм;
• Спадкова схильність.

симптоми захворювання

У осіб жіночої статі дане порушення може поєднуватися з неповноцінним формуванням піхви, зменшеним розміром матки. У зв`язку з аномалією в переважній більшості випадків спостерігається компенсаторне збільшення в розмірах парного органу. При двосторонньої аплазії недорозвиненими є обидві нирки, тому така патологія несумісна з життям.

Аплазія правої нирки має сприятливий прогноз. Вона відноситься до так званих хорошим аномалій: при нормальному функціонуванні другого парного органу може не проявляти себе протягом усього життя за допомогою клінічних симптомів.

У переважній більшості випадків патологію діагностують випадково, наприклад, під час проведення комплексного обстеження з приводу іншого захворювання. Досить рідко її визначають наявністю стійкої гіпертензії, яка не реагує на адекватне лікування.

Варто зазначити, що лише третина хворих стоять на обліку у лікаря-нефролога. Рідкісне виявлення даного порушення пояснюється неспецифічної симптоматикою. Побічно свідчити про відхилення можуть болю в області попереку тягне характеру. Зазвичай больовий синдром викликаний розростанням зародковій фіброзної тканини і як наслідок - защемлением нервів.

Аплазія лівої нирки зустрічає теж досить рідко. Зазвичай патологія поєднується з неповноцінним розвитком структур органів, розташованих поблизу, наприклад, сечового міхура. Варто зазначити, що такий діагноз частіше ставлять представникам чоловічої статі.

При цьому може бути виявлено недорозвинення статевих органів, а також легких. Як згадувалося вище, у чоловіків і хлопчиків аплазию констатують з недостатнім розвитком яєчка, сім`явивідного каналу і передміхурової залози. А у жінок і дівчаток - з подвоєнням піхви, зменшенням внутрішніх перегородок матки, недорозвиненням придатків і сечоводу.

Аномально розвинений орган не здатний нормально функціонувати, виділяти сечу, так як відсутній балія і ніжка.

Аплазія серед медиків також іменується єдиної або солитарной. Це має на увазі наявність тільки одного органу з пари, який може повноцінно виконувати свої функції і компенсувати роботу ураженого напарника.

Варто відзначити, що аплазія з протилежного боку теж діагностується зовсім випадково, так як їй не властиві виражені клінічні симптоми.

Про порушення може свідчити зміна функціонування, біль в ураженому органі, тому призначають урологічне дослідження.

При цьому всю роботу виконує права нирка. Вона збільшується в розмірах, може мати кісти, але частіше характеризується стандартним будовою і структурою, повністю відповідає за гомеостаз.

діагностика патології

Потрібно знати, як відрізнити аплазию нирки від гіпоплазії, агенезії і нефункціонуючої органу. За допомогою аортографії або ретроградної пієлографії фахівці можуть відрізнити аплазірованную нирку від нефункціонуючої через туберкульоз, пієлонефриту або інших патологій.

Окремо потрібно згадати про агенезії. Ця аномалія отлічаетсяабсолютним відсутністю закладки паренхіми нирки.

Захворювання відрізняється і тим, що сечовий апарат теж не розвивається з ураженого боку, наприклад, може бути відсутнім сечовід або ж він представлений як фіброзний тяж зі сліпим кінцем. При таких обставинах лікарі призначають цистоскопию. Дане обстеження дозволяє визначити наявність гирла сечоводу, відповідного ураженого органу.

Від аплазії гіпоплазію відрізняє те, що в органі є нормально функціонуюча паренхіма, але значно меншого розміру, сечовід з нормальною довжиною. Таку патологію діагностують при обстеженні судинної ніжки за допомогою аортографії.

Як лікується аплазія лівої чи правої нирки у дитини і дорослого

При патології правого органу звичайно не потрібно якої-небудь спеціальної терапії. Щоб підтримувати здоров`я в нормальному стані, потрібно дотримуватися дієти, призначену для зменшення навантаження на здорову нирку, яка знаходиться під подвійним навантаженням.

Якщо має місце стійка гіпертензія, призначають щадні діуретики. Варто відзначити, що аплазія правої частіше за все не стає важким захворюванням. Хворі люди можуть вести повноцінне життя.

Специфічне лікування не потрібно і при аплазії лівої нирки. Обов`язковими є тільки профілактичні заходи. Вони необхідні для зменшення ризику ураження будь-якої бактерицидної інфекцією.

Забезпечити нормальну життєдіяльність хворого з одного функціонуючої ниркою можна за допомогою підтримки імунітету на належному рівні. Не менш важливим є правильне харчування. Крім того, потрібно постійно докладати зусилля, щоб не заразитися інфекційними та вірусними захворюваннями.

До хірургічного втручання вдаються лише в трьох випадках: при наявності сильних болів в ураженій області-розвитку нефрогенної форми гіпертензіі- рефлюксі в малорозвинений сечовід. У такому випадку орган видаляють разом з мочеточником.